Een internationale Delphi studie over de definitie, diagnostiek en behandeling van functionele cognitieve klachten.
Introductie
De functionele neurologische stoornis (FNS) is een aandoening waarbij er sprake is van neurologische symptomen zonder dat er een organisch of pathofysiologisch substraat te vinden is. Een subtype van FNS is de functionele cognitieve stoornis (FCS), waarbij patiënten last hebben van cognitieve klachten zoals problemen met het geheugen, overzicht, planning, tempo van het denken, of de spraak. DJP heeft eerder een uitgebreid artikel over FCS gepubliceerd: https://dejongepsychiater.nl/thema-s/fns-alk/pseudodementie/
Het apart benoemen van deze klachten als FCS is vrij nieuw, en de diagnose wordt nog veel gemist. Dit komt door zowel onbekendheid als door onduidelijkheid voor clinici wanneer iets precies FCS is. In de hoop om dit te verbeteren zijn er in 2020 criteria opgesteld. Volgens deze criteria is er van FCS sprake als er positieve symptomen zijn en interne inconsistenties. Dit zijn bijvoorbeeld het verdwijnen van de geheugenproblemen als iemand afgeleid is, of wanneer een patiënt gebruik maakt van het werkgeheugen tijdens het toelichten van de geheugenklachten. De klachten moeten persisterend zijn en verminderd functioneren of significante stress of lijden geven, en niet door een andere aandoening verklaard kunnen worden. Deze criteria zijn echter nog niet extern gevalideerd.
Cabreira et al (2024) hebben hierop een internationale Delphi studie opgezet om te kijken of zij met behulp van verschillende experts op het gebied van cognitieve stoornissen tot consensus konden komen over diagnostiek en management van FCS.
Hoe werd dit onderzocht?
Een Delphi-studie is een onderzoeksmethode waarbij de mening van een groot aantal experts wordt gevraagd ten aanzien van een onderwerp waarover geen consensus bestaat. In verschillende rondes worden de antwoorden van de experts aan elkaar teruggekoppeld, waarbij men probeert om tot consensus te komen.
Voor deze studie werden zeven fictionele vignetten voorgelegd, waaraan de auteurs de volgende diagnosen hadden gekoppeld: FCS (3 vignetten), de ziekte van Alzheimer, multifactoriële dementie, primair progressieve afasie (PPA), en cognitieve symptomen na licht traumatisch schedelhersenletsel (LTH) (allen 1 vignet). In totaal deden 45 clinici uit 12 verschillende (Europese) landen mee. Er werden twee ronden gehouden, waarbij de deelnemers na de eerste ronde de antwoorden van henzelf en de anderen te zien kregen, en daarna hun interpretatie van het vignet konden bijstellen als ze dat wilden. Met een mixed methods analyse (kwantitatief en thematisch) werden de antwoorden geanalyseerd. De feedback werd verwerkt in de tweede ronde, en deelnemers kregen te zien wat de samengevoegde antwoorden van de deelnemers waren. Hierna mochten zij opnieuw op de vignetten reageren, en die antwoorden vormden de uiteindelijke resultaten.
Wat kwam eruit?
Vijfenveertig specialisten (voornamelijk neurologen en een paar psychiaters en (neuro)psychologen) uit 12 verschillende landen deden mee.
In de grafiek hieronder zie je op de X-as de zeven vignetten met de bijbehorende diagnose. Op de Y-as staat welke diagnose de specialisten bij elk vignet stelden. Met name bij AD en PPA is de eensgezindheid hoog. Bij de FCS-vignetten denkt bijna iedereen aan een niet-neurodegeneratieve ziekte, maar daarna lopen de gestelde diagnosen en labels uiteen.
Bij de vignetten met FCS herkende iedereen dat het niet om een neurodegeneratieve ziekte ging, maar de helft labelde deze vignetten als FCS, 1/3 als een stemmingsstoornis, en de rest als subjective cognitive impairment. Het soort specialist en het aantal jaren ervaring hadden geen invloed op de resultaten. Screenend bloedonderzoek wordt door 90% van de specialisten geadviseerd bij de FCS-vignetten, en ruim 60% adviseert ook een MRI-cerebrum. Een lumbaalpunctie bij een vermoeden op FCS wordt door slechts 13% ondersteund. Een uitgebreid neuropsychologisch onderzoek werd bij 46-69% van de FCS-vignetten geadviseerd. 72% zou de patiënten in de FCS-vignetten verwijzen naar de psychologie of psychiatrie, met name voor cognitieve gedragstherapie (CGT) of acceptance and commitment therapy (ACT). 23-46% zou een antidepressivum voorschrijven, ook zonder een gediagnosticeerde depressie. Bij de FCS-vignetten zou 70% van de specialisten een vervolgafspraak maken.
Klinische betekenis
Het is geruststellend dat alle specialisten het bij de FCS-vignetten eens waren dat er geen sprake was van neurodegeneratie.
Daarna wordt het echter veel ingewikkelder, omdat FCS nog veel minder goed afgebakend is dan FNS, de overkoepelende term voor functionele neurologische klachten. De meest voorkomende (of meest herkende) vormen van FNS zijn krachtsverlies en verlamming. Bij deze klachten is het evident dat het om een op zichzelf staande stoornis gaat: niet alleen zijn de discrepanties of positieve symptomen uniek voor FNS, ook de behandelingen (hypnose en katalepsie-inductie) worden bij geen enkel ander psychiatrisch ziektebeeld toegepast.
Dit is echter veel ingewikkelder voor FCS. Veel patiënten met FNS ervaren ook cognitieve klachten: maar zijn dit dan unieke functionele klachten, of moeten deze klachten worden gezien als een bijkomstigheid bij het hebben van FNS? Geheugenklachten komen voor bij veel psychiatrische aandoeningen, en zijn daarin niet uniek voor een stoornis, maar een logisch gevolg van bijvoorbeeld een verminderde concentratie, slaapproblemen, angst, piekeren, of denkstoornissen bij psychose. Mogelijk zijn de geheugenklachten bij uitgebreidere vormen van FNS meer een meta-symptoom, en wezenlijk anders dan bij mensen die zich presenteren met uitsluitend functionele geheugenklachten.
Het verschil in interpretatie en naamgeving van de FCS-vignetten in de studie van Cabreira kan dan ook op meerdere dingen wijzen. Ten eerste kan het zijn dat de clinici wel hetzelfde beeld voor zich zien, maar er een andere naam aan geven. Maar het kan ook zijn dat deze groep nog te heterogeen is gedefinieerd op dit moment, ook met de huidige criteria. En misschien ook niet homogener te definiëren is. Discrepanties in een functioneel verlamd been zijn makkelijker te duiden dan discrepanties in het geheugen. Functioneert iemands geheugen wisselend omdat de klachten in de kern functioneel zijn? Of omdat iemand door moeheid betere en minder goede dagen heeft, en de cognitieve vermogens in deze mee fluctueren?
Bij het onderzoek naar FNS zijn grote stappen gemaakt, en de ‘ontdekking’ van hypnotherapie en katalepsie-inductie zijn van groot belang geweest voor de behandeling. Het is te hopen dat dergelijke klachtgerichte behandeling ook voor FCS gevonden kan worden. Maar zoals deze studie ook blootlegt moet daarvoor eerst de vraag worden beantwoord: wat is FCS?
Referenties
Cabreira V, Alty J, Antic S, et al. Perspectives on the diagnosis and managements of functional cognitive disorder: an international Delphi study. European Journal of Neurology, 2024;32:e16318. doi: 10.1111/ene.16318
